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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

党建评:反腐不停歇,永吹冲锋号******

  由中央纪委国家监委宣传部与中央广播电视总台联合摄制的四集电视专题片《永远吹冲锋号》于近期播出。该专题片分为四集,分别是《第二个答案》《政治监督》《铁规矩硬杠杠》《永远在路上》。这是党的二十大后首部反腐电视专题片。一经播出,多个相关案件的话题便迅速登上社交媒体,引发网络热议。

  全国政协社会和法制委员会原副主任傅政华案、山东省人大常委会原党组成员、副主任张新起案、江西省政协原副主席肖毅案、文化和旅游部原党组副书记、副部长李金早案……一个个曾经“响极一时”的名字,其具体涉案细节和背后教训问题被全面还原、深入解剖。落马者奢靡享乐的严重违纪违法事实与镜头前的真诚忏悔反思对比强烈,《永远吹冲锋号》成为全体党员干部生动、深刻的警示教育课。

  事实上,在《永远吹冲锋号》播出之前的一天,中央纪委国家监委网站还发布了2023年打“虎”第一棒的“战果”。山东省青岛市政协主席汲斌昌,国家烟草专卖局原党组成员、副局长何泽华,河北省人大常委会原副主任王雪峰接受中央纪委国家监委纪律审查和监察调查。线上专题片和线下的开年“打虎”相结合,“打虎拍蝇”就在身边的冲击感越来越强烈,这释放出一个鲜明信号:反腐败斗争一刻都不会停,永远吹冲锋号,全面从严治党将不断向纵深发展。

  腐败是危害党的生命力和战斗力的最大毒瘤,反腐败是最彻底的自我革命。专题片《永远吹冲锋号》的四集内容所涉主题和案件尽管有所差异,披露的典型案例背后问题也不尽一致,但涉案者都有一个共同的问题:思想滑坡、认知退步、骨头“缺钙”,对党纪国法不够敬畏,对正风肃纪的认识不够清醒,放松了对自己和家人亲属的教育约束,最终酿成悲剧。而这,也指向了同一个严肃课题——反腐败斗争形势依然严峻,必须把正风肃纪反腐向纵深不断推进。

  我们党是世界上最大的马克思主义执政党,必须时刻坚持惩治腐败、自我革命,实现自我净化,自我提升。党的十八大以来,党中央以前所未有的勇气和定力推进全面从严治党,以坚如磐石的意志正风肃纪反腐,找到了自我革命这一跳出治乱兴衰历史周期率的第二个答案。相关数据显示,10年来,全国纪检监察机关共立案464.8万余件,其中立案审查调查中管干部553人,处分厅局级干部2.5万多人、县处级干部18.2万多人。经过坚决斗争,反腐败斗争取得压倒性胜利并全面巩固,腐败存量得到有力削减、腐败增量得到有效遏制。

  成绩的取得,背后是多方面进步的生动注脚。比如,坚持把党的政治建设摆在首位;不断完善党内法规体系和反腐败法律体系;又如,从源头上树起“红线”和“高压网”,加强对权力运行的制约和监督;再如,一体推进不敢腐、不能腐、不想腐等等。然而,也要清醒地看到,正风肃纪没有休止符。过去的经验已经表明,即使正风肃纪的规矩再硬、氛围再严,总会有个别胆大妄为、心怀不轨者,苦心钻营,与反腐败展开“周旋”,在物欲和利益诱惑下,说一套做一套。不过铁的事实也一再证明,那些自认为手段高明,能够瞒天过海者,最终都会以身试法,触网落马。

  常怀“赶考”之心,勇于自我革命,这是百年大党不懈奋斗淬就的鲜明品格。党的二十大报告提出,坚决打赢反腐败斗争攻坚战持久战。专题片《永远吹冲锋号》是2014年《作风建设永远在路上》播出以来的第九部“反腐大片”,它忠诚记录了近10年来我们全面从严治党的前进脚步。新时代新征程,全面从严治党将不断向纵深推进,永远在路上;正风肃纪反腐将一刻不停,持续“打虎拍蝇”,让人民拥有踏实的获得感、幸福感、安全感。(林风)

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